阿尔茨海默氏症通常被视为一种记忆抢夺性疾病,最初表现为健忘,难以记住最近发生的事情,以及越来越混乱。

然而,有些人可能会表现出一种鲜为人知的痴呆症早期预警信号,即视力问题,例如判断距离、区分移动和静止物体以及书写困难。

如果一个人只去看眼科医生,因为很少有医生知道该怎么做,所以这些症状可能会在数年内得不到诊断。

医生们正在寻求改变这一现状,由加州大学旧金山分校领导的首次大规模国际研究被称为后皮层萎缩(PCA)现象。在这项研究中,研究小组查看了来自16个不同国家的1000多名PCA患者的医疗档案。

PCA的视觉空间症状比阿尔茨海默氏症更常见的患者早5到6年开始影响患者。

虽然患有PCA的确切人数尚未确定,但研究人员估计,这种变异可能占阿尔茨海默氏症病例的10%,使美国患有这种疾病的人数接近70万。

在对阿尔茨海默病的一种亚型后皮层萎缩的首次大规模研究中,研究人员估计,这种很少被研究的疾病可能占阿尔茨海默病病例的10%

PCA是阿尔茨海默病的一种特殊亚型,并不是所有的阿尔茨海默病患者都会出现这种症状,包括阅读和数学困难、使用日常物品、判断距离和识别面孔。随着病情的发展,记忆问题可能会变得更加明显。

症状典型表现的平均年龄是59岁,比阿尔茨海默病被诊断的平均年龄早6年。

这些症状可能会影响没有其他记忆问题的人,使一些人认为这些问题不是神经系统的问题。视力恶化是整体衰老过程的副作用,许多五六十岁左右的成年人很可能将视力障碍归咎于年龄的增长,而不是寻求医疗护理,而是选择戴眼镜。

可能过了很长一段时间,他们才终于见到眼科医生,而眼科医生在发现患者视力测试结果异常后,会将患者转介给能够识别问题的神经科医生。

从首次出现非典型视觉症状到最终得到诊断的平均时间不到四年。

玛丽安·查普劳博士是这篇论文的合著者之一,也是加州大学旧金山分校神经内科、记忆与衰老中心的研究员,她说:“我们需要对PCA有更多的认识,这样临床医生才能发现它。”

“大多数患者在开始出现视觉症状时就会去看验光师,他们可能会被转到眼科医生那里,而眼科医生也可能无法识别PCA。”我们需要在临床环境中使用更好的工具,以便及早识别这些患者,并为他们提供治疗。”

在这项研究中,研究人员测量了阿尔茨海默病的两个标志——tau和淀粉样蛋白的水平。淀粉样蛋白在大脑中积聚,形成斑块沉积,据信会引发体内炎症,并导致脑细胞之间的通信中断。

与此同时,Tau蛋白通常有助于稳定大脑神经细胞的内部结构。但在阿尔茨海默氏症中,异常的化学变化导致tau蛋白从神经细胞中分离出来,并重新附着在其他tau蛋白上,形成最终缠结的线。

PCA患者的大脑中tau蛋白和淀粉样斑块的水平与那些更常见的阿尔茨海默氏症患者相似。

虽然目前还没有已知的治愈方法,但阿尔茨海默氏症和PCA的共同病理意味着PCA患者可能会从参与几种正在进行的药物的临床试验中获益,或者与他们的提供者讨论食品和药物管理局批准的抗淀粉样蛋白药物lecanemab。

加州大学旧金山分校阿尔茨海默病研究中心主任、资深作者吉尔·拉宾诺维奇博士说,更好地了解PCA对于推进患者护理和理解导致阿尔茨海默病的过程至关重要。

他补充说:“医生学会识别这种综合症是至关重要的,这样病人才能得到正确的诊断、咨询和治疗。”

“从科学的角度来看,我们真的需要了解为什么阿尔茨海默氏症特别针对大脑的视觉区域而不是记忆区域。”我们的研究发现60%的PCA患者是女性——更好地理解为什么她们似乎更容易受到影响是未来研究的一个重要领域。”

他们的研究发表在《柳叶刀神经病学》杂志上。